Гормон насыщения помогает при эпилепсии

Гормоны в лечении эпилепсии

В 1959 году случайно был обнаружено позитивное действие гормонов на эпилепсию. Тогда был использован гормон ACTH, производимый гипофизом – железой, которая регулирует гормональный обмен. Чуть позже стали использовать гормон кортизол, производимый корой надпочечников, и синтетический кортикостероид преднизон. Это было самое начало применения гормонов для лечения эпилепсии. Arts: »Надо как можно больше пытаться узнать о причинах эффективности гормонов. На сегодняшний день мы не знаем, почему в одном случае гормоны помогают, а в другом – нет. Кортизол — это гормон стресса, который влияет на активность головного мозга. Он повышает нашу бдительность и готовность реагировать, но почему он также подавляет эпилептические припадки? Возможно, что (часть) гормона гипофиза АСТН, который запускает продукцию кортизола, также непосредственно воздействует на мозг и способнa предотвратить эпилептические припадки?».

Меньше припадков

Гормональное лечение, как и любая другая антиэпилептическая терапия, не может вылечить эпилепсию, но помогает обеспечить контроль над припадками. Идеального лечения пока не найдено, и побочные эффекты очень сильны. И все же Arts положительно оценивает свой опыт применения гормонов в лечении припадков. Прежде всего, речь идет о плохо поддающихся лечению эписиндромах, а на гормонах количество эпилептических припадков уменьшается. »Так, например, синдром Леннокса-Гасто (Lennox-Gastaut) настолько плохо поддается лечению обычными антиэпилептическими препаратами, что мы часто очень быстро переходим на лечение гормонами. Кроме этого, мы часто применяем преднизон при синдроме Ландау-Клеффнера (Landau-Kleffner) и синдроме церебральной потери соли (Cerebral salt-wasting syndrome – CSWS), и на сегодняшний день это самая эффективная терапия при этих состояниях».

Всегда обоснованно

»Мы никогда не начинаем прием гормонов без серьезных оснований, — продолжает Arts. – »Для большинства форм эпилепсии такое лечение слишком тяжело, учитывая побочные эффекты терапии». Arts называет такие серьезные побочные эффекты как повышение кровяного давления, увеличение веса, сахарный диабет, остеопороз, задержка роста и проблемы с желудком. »Проблемы с желудком можно предотвратить, используя профилактически препараты, понижающие кислотность. Но мы очень мало можем сделать, чтобы предотвратить другие побочные эффекты, которые в первую очередь проявляются при продолжительном лечении. Это означает, что мы должны внимательно следить за пациентом». Бывает и так, что лечение требуется прекратить по причине отсутствия положительного эффекта. »То есть, — подчеркивает он, — мы должны быть осторожны с использованием гормонов.

Выбор между двух зол для Гранвиля

Остеопороз, повышение веса, высокое кровяное давление – эти следы оставило гормональное лечение Гранвиля Лангерманса. »Восемь лет назад врачи еще не знали, что так получится», — говорит его мать Патриция.

У 15-летнего Гранвиля синдром церебральной потери соли (CSWS) – страдание, для которого характерны постоянные короткие припадки во сне. »Во время родов у Гранвиля было два кровоизлияния в мозг. И с тех пор у него все время случались малые припадки. Когда Гранвилю исполнилось 4,5 года, дела пошли хуже: »У него случился первый тяжелый припадок. Настолько тяжелый, что он сам не мог из него выйти. После этого были многочисленные обследования». Прошло довольно много времени, прежде чем врачи пришли к выводу, что у Гранвиля, помимо CSWS, была и »обычная» эпилепсия.

Лекарства не дают результата

»За время обследований Гранвиль намного снизился. Тогда один из исследователей сказал о нем: »Он очень хороший мальчик, но у него много что не так». С социальной точки зрения и в части обучения он не может угнаться за своими сверстниками. К тому же его ЭЭГ показывала выраженные отклонения в головном мозге. Лекарства практически не помогали. А так как мальчик не отдыхал даже по ночам, он выглядел заметно уставшим. Весь день он бродил, как зомби, и ему было трудно высказать что-то словами».

Решение

»У многих детей в пубертате синдром CSWS пропадает, но могли ли мы ждать до пубертата? » – продолжает Патриция. »Между тем IQ Гранвиля понизился с 110 до 73 – уровня умственной отсталости. Нам пришлось выбирать из двух зол: или дальнейшее ухудшение его состояния или же принять риски тогда еще не очень известного гормонального лечения. Когда мальчику было 7 лет, мы решились на лечение гидрокортизоном в таблетках».

Эффективное лечение

Лечение дало быстрый эффект. »Уже в первые три месяца Гранвилю стало намного лучше. Он снова узнавал людей, а его ЭЭГ стала почти чистой». Но на гидрокортизон отреагировала не только его эпилепсия. Он набрал огромный вес; за год – с 36 до 76 кг. Это очень много для мальчика его возраста! Он едва мог передвигаться без посторонней помощи. Помимо этого, у него было аномально высокое давление, и у него снижалась плотность костей. Сейчас врачи уже это знают, и лучше следят за здоровьем детей, но восемь лет назад этого опыта еще не было».

Новое лечение

К сожалению, довольно скоро синдром CSWS вернулся – не прошло и месяца после постепенного прекращения приема гормона. Лечение оставило свои следы: Гранвилю требовалась специальная обувь, у него были хрупкие кости, и его распухшая кожа причиняла боль. Медленно, но верно, ему удалось избавиться от избыточного веса, но в 2006 году родители вновь сделали выбор в пользу гормонального лечения. »Знаем, что это не хорошо, но и с CSWS – тоже не жизнь. И мы возложили наши надежды на новый метод лечения: три раза в месяц внутривенно (инфузионно) метил преднизолон».

Что сейчас?

Это лечение продолжалось год. К концу года мальчик вновь набрал еще 40 кг веса. От излишнего веса избавиться очень трудно: »Весь его гормональный обмен дезорганизован, а тело пытается восстановиться. Но мы надеемся, что его CSWS уменьшится. Гранвиль входит в пубертат, и складывается впечатление, что он по ночам больше отдыхает. А что касается »обычной» эпилепсии, то с ней же можно жить. Вот только вред его костям после терапии останется навсегда».

Hormonen als antiepilepticum. – Episcoop: Magazine over epilepsie, 2009, Vol. 17, No. 2 (June), p. 16.

Kiezen tussen twee kwaden. Episcoop: Magazine over epilepsie, 2009, Vol. 17, No. 2 (June), p. 17.

Нарушение обмена веществ при эпилепсии

Врождённые нарушения метаболизма встречаются достаточно редко. Их не рассматривают как основную причину развития эпилепсии. Приступы часто являются сигналом о нарушении обмена веществ. В некоторых случаях помогает лечение диетой или пищевыми добавками. Для того чтобы определить диагноз, нужно принимать во внимание другие признаки и синдромы, назначать дополнительные обследования.

В Юсуповской больнице находится всё необходимое оборудование для точной постановки диагноза и определения формы эпилепсии.

Нарушение обмена веществ при эпилепсии

Может ли нарушение обмена веществ спровоцировать эпилепсию

В современной медицине существует около 50 форм эпилепсии. Формы болезни могут существенно отличаться друг от друга, иметь разные причины возникновения и различные проявления.

Большую часть форм эпилепсии, в зависимости от причин возникновения, относят к резидуальным. В их основе лежат ранние травмы головного мозга.

Причинами могут быть:

  • инфекционные болезни женщины при беременности, такие как краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и другие;
  • кислородное голодание во время родов;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспаление мозга или мозговых оболочек.

Следующую группу составляет процессуальная эпилепсия. Здесь подразумевается эпилептическая болезнь, главной причиной которой выступает опухоль головного мозга, нарушение мозгового кровообращения. Также нарушение обмена веществ может спровоцировать эпилепсию.

К последней группе относят все виды и формы болезни, чьи причины установить не представляется возможным. Эта группа эпилепсии называется криптогенной.

Предрасположенность к эпилепсии может передаваться генетически и при воздействии определённых внешних факторов запустить механизм болезни. Установить точную причину заболевания сможет врач эпилептолог. Он проведет необходимый комплекс диагностики больного. Квалифицированные врачи эпилептологи ведут приём в Юсуповской больнице.

Читайте также  По неизведанным маршрутам Филиппин

Нарушение обмена веществ при эпилепсии

Медицинские исследования касаются главным образом механизма возникновения эпилептического припадка. Некоторые авторы отводят значительную роль сосудодвигательному фактору, другие авторы отводят эту роль обменному процессу.

В медицине проводились исследования, которые свидетельствуют о вероятности обеих теорий.

Одни учёные полагают, что в эпилептогенной зоне или вокруг неё проявляются нарушения сосудистого кровообращения головного мозга, они изменяют возбудимость нейронов, а это приводит к усилению активности клеток коры головного мозга. выражается эта активность в изменении характера эпилептических разрядов.

Другая группа учёных считает, что сосудодвигательные феномены не являются основным фактором при развитии эпилепсии. Эти исследования показали, что висцеральные и периферические нарушения кровообращения всегда сопровождают приступ судорог. Нарушение кровообращения внутренних органов и головного мозга, а также сосудодвигательные изменения мозга являются результатом припадка, а не причиной, вызывающей приступ.

Также учёными отмечено, что патологический уровень воды у больных эпилепсией выражается в периодической задержке воды в организме. Таким образом, задержка воды в тканях становится причиной отёка головного мозга. Этот факт приводит к раздражению центральной нервной системы и служит пусковым фактором в развитии эпилептического припадка. Исходя из теории, следует, что щелочная реакция организма и водный шок воспроизводят те же нарушения, что и перед фазой судорог. Таким образом, было сделано предположение, что любая форма эпилепсии является результатом нарушения нормального обмена веществ нервной клетки полушарий головного мозга. То есть, нарушение обмена веществ может быть причиной эпилептических приступов.

Лечение эпилепсии в Юсуповской больнице

Лечение эпилепсии требует очень тщательного и профессионального подхода. В Юсуповской больнице диагностику и лечение проводит узкоспециализированный врач эпилептолог. Диагностику пациентов проводят на современном, качественном оборудовании, таком как:

  • электроэнцефалограф;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • допплерография;
  • нейросонография.

В постановке диагноза главную роль играет причина возникновения эпилепсии и определение формы заболевания. Врач определяет курс лечения, исходя из комплексного обследования. В некоторых случаях для лечения может требоваться хирургическое вмешательство. Его рекомендуют в ситуации, когда в ходе обследования обнаружены кисты, опухоли или иные патологические новообразования.

Врачи эпилептологи на современном уровне проведут диагностику и лечение эпилепсии. К услугам пациентов качественное и точное оборудование, квалифицированные специалисты, комфортабельные палаты и приветливый персонал. Записаться на консультацию в любое удобное время к специалисту можно по телефону Юсуповской больницы.

Гормональная терапия эпилептических синдромов с продолженной спайк-волновой активностью во сне

В настоящий момент гормональная терапия эпилептических синдромов с продолженной спайк-волновой активностью во сне является перспективным развивающимся направлением эпилептологии. Отдельные клинические примеры и глобальные мета-анализы неизменно подтверждают эффективность гормонов в тех случаях, когда не удается достигнуть успеха с помощью антиэпилептических препаратов. Однако до сих пор не разработаны единые подходы к выбору препарата и схемы его назначения. В данной статье рассмотрены возможные механизмы действия стероидов. Приведены показания к применению гормонального лечения, сведения об эффективности и переносимости. На основе собственного опыта предложен протокол дифференцированной тактики гормонального лечения эпилептических синдромов с продолженной спайк-волновой активностью во сне. Выбранная тактика позволяет добиваться положительного эффекта в отношении снижения числа эпилептических приступов и предотвращать развитие тяжелого нейрокогнитивного дефицита у 70–80% пациентов.

Энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна, или ESES (сокр. от англ. Encephalopathy with electrical status epilepticus during slow sleep), – состояние, при котором не столько эпилептические приступы (ЭП), а сама эпилептиформная (межприступная) активность способствует нарушению высших психических функций. Данное состояние характеризуется неоднородностью клинических проявлений и специфической электроэнцефалографической картиной в виде продолженной спайк-волновой активности в фазу медленного сна (сокр. CSWS от англ. Сontinuous spike and waves during sleep) [1]. В настоящее время границы двух определений ESES и CSWS стерты, они часто употребляются как синонимы [1–3]. ESES/CSWS – широкое понятие, объединяющее спектр близких по клинической картине эпилептических синдромов, к которым относятся непосредственно эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью, синдром Ландау–Клеффнера (ЛКС) и атипичная эволюция доброкачественных фокальных эпилепсий детства (роландической и редко – синдрома Панайотопулоса).

При данной патологии основным неблагоприятным фактором прогноза являются не ЭП, которых в отдельных случаях может и не быть, а приобретенные интеллектуальные и двигательные нарушения, которые становятся необратимыми при продолжительности заболевания более 18 месяцев [2].

Цель лечения синдромов с ESES/CSWS – скорейшее подавление эпилептической активности и, соответственно, ЭП, что предупреждает дальнейшую нервно-психическую деградацию. Тем не менее, назначая лечение, следует понимать, что при чрезмерно длительном существовании ESES/CSWS улучшение на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) уже не обеспечивает нормализацию психоречевого развития. В этом случае целью терапии будет уменьшение числа ЭП и/или предупреждение дальнейшего регресса. Вернуть нормальное психоречевое развитие ребенку в случае позднего начала адекватной терапии уже не удается.

Обоснование целесообразности применения и показания к гормональной терапии (ГТ)

Наиболее наглядным доказательством эффективности ГТ являются данные ретроспективного мета-анализа лечения 575 пациентов с ЕSES/CSWS, проведенного в 2015 г. (рис. 1) [3]. Исследование подтвердило, что наиболее эффективный подход – это применение именно ГТ, которая оказалась эффективнее антиэпилептических препаратов (АЭП), в т.ч. бензодиазепинов. В резистентных к ГТ случаях прибегают к хирургическому лечению, которое позволяет улучшать состояние большинства пациентов.

Согласно данным литературы, показаниями к назначению ГТ при синдромах с ЕSES/CSWS являются [2, 3]:

  • неэффективность или недостаточная эффективность АЭП;
  • частые ЭП и/или статусное течение приступов;
  • нейрокогнитивный регресс, а именно появление двигательных, поведенческих или речевых нарушений (даже в отсутствие ЭП).

Возможные механизмы эффективности ГТ

Наиболее перспективным направлением в изучении точки приложения стероидов является разработка модели воспаления. В 2011 г. группой ученых были проведены исследования, доказавшие повреждение гематоэнцефалического барьера при эпилепсии [4]. При магнитно-резонансной томографии головного мозга было показано появление очагов изменения сигнала, напоминающих таковые при воспалении и соответствующих локализации эпиактивности на ЭЭГ. При изучении эпилептического статуса у крыс, предварительно получивших дексаметазон, количество особей с развившимся эпилептическим статусом сократилось, а время до его начала значительно увеличилось по сравнению с группой к.

Институт детской неврологии и эпилепсии

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Почему не всегда надо сразу приступать к лечению эпилептических приступов? Почему иногда надо лечить эпилепсию несколькими препаратами?

В настоящее время разработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов. Во-первых, лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются абсурдными. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать только после повторного приступа и при точно установленном диагнозе. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным высокой температурой, перегревом, интоксикацией, нарушением обмена веществ и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) не может быть оправданным, так как данные лекарства являются потенциально токсичными и не применяются с целью «профилактики».

Таким образом, АЭП назначаются только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению). Если приступы провоцируются исключительно приемом алкоголя или наркотических препаратов, то лечение должно заключаться в воздержании от этих веществ, а не в приеме АЭП, тем более, что такие больные обычно плохо выполняют назначения врача.

В Европе большинство неврологов не рекомендуют начинать применение АЭП до возникновения повторного приступа, за исключением тех случаев, когда имеются специфические факторы (такие, как например, опухоль мозга, детский церебральный паралич, состояние после тяжелой черепно – мозговой травмы, развитие эпилептического статуса без видимой причины), указывающие на высокую вероятность появления повторных приступов и развития эпилепсии.

Читайте также  Cпирея литл принцес

У небольшого числа пациентов частота приступов достаточно мала: 1-2 приступа в год или даже 1 приступ в 2 года. С медицинской точки зрения, в этих случаях лечение не является абсолютно необходимым, и некоторые пациенты сами предпочитают не принимать АЭП ежедневно. У части пациентов приступы отмечаются исключительно во сне, и они тоже не хотят лечиться. Также обстоит дело и с «чистой» фотосенситивной эпилепсией – развитием приступов при ритмической световой стимуляции в быту. В этом случае избежание факторов светостимуляции иногда позволяет полностью контролировать приступы без назначения АЭП. Существует тенденция не назначать лечение и в случае достоверно доброкачественных форм, например, при роландической эпилепсии, когда приступы возникают редко и, преимущественно, в ночное время.

Однако мы все-таки рекомендуем в большинстве случаев принимать АЭП больным с редкими эпилептическими приступами, в том числе, и ночными. Такой подход нам кажется наиболее рациональным. Во-первых, врач не может гарантировать, что при отсутствии лечения не начнется прогрессирование заболевания с учащением приступов, а фотосенситивные приступы не преобразуются в спонтанные. Во-вторых следует учитывать и социальный фактор: момент очередного приступа невозможно предсказать; он может возникнуть в школе, театре, при переходе улицы, в присутствии коллег по работе, любимого человека и пр. Вслед за таким приступом (даже если он возникает с частотой 1 раз в год) неизбежно наступает нарушение адаптации в обществе.

Существует большое количество антиэпилептических препаратов. Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. Они назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения во многом зависит от правильно установленного диагноза. При точно установленном диагнозе эпилепсии, лечение всегда начинается с монотерапии (т.е. одним препаратом первого ряда выбора). При этом АЭП назначается, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением ее до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. Очень важно, чтобы препарат принимался строго в определенное время и в назначенной дозе. Самовольная отмена препарата или замена его на схожий (без согласования с врачом) не допустима. Это может привести, с одной стороны к риску возникновения повторного приступа, а с другой — к появлению интоксикации.

В большинстве случаев (примерно около 60%), для полного купирования приступов достаточно приема одного препарата. Однако существуют формы эпилепсии, плохо поддающиеся лечению – так называемые резистентные синдромы. К ним относятся такие тяжелые заболевания, как синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия (наличие структурных изменений в мозге), при которых монотерапия обычно не эффективна. В этих случаях оправдано назначение 2-х, реже 3-х препаратов. Комбинация препаратов (политерапия) также подбирается врачом в соответствие со спектром эффективности и токсичности. Препараты, назначаемые совместно, должны дополнять друг друга по эффективности воздействия на приступы и не усиливать побочных эффектов. К сожалению, применение нескольких препаратов всегда неизбежно увеличивает риск появления побочных эффектов у пациентов, а также тератогенного воздействия на плод. Одновременное назначение более 3-х антиэпилептических препаратов запрещено .

Эпилепсия: причины, симптомы, виды, лечение

Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.

Эпилептический приступ представляет собой временное нарушение сознания, сопровождающееся двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими нарушениями.

Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем [3]. Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей [2].

Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения [1].

Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.

Причины эпилепсии

  • Генетическая предрасположенность.
  • Травмы, включая ЧМТ.
  • Гипоксия или травма в родах, недоношенность.
  • ОМНК.
  • Новообразования головного мозга.
  • Малярия, нейроцистицеркоз, менингит, энцефалит.
  • Асфиксия различного генеза (закупорка инородным телом, утопление, повешение).
  • Алкоголизм.
  • Наркомания.

Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.

Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.

Симптомы и виды эпилепсии

В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.

В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.

Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.

Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).

  • клонические (судороги крупных мышечных групп, «эпилептическая дуга»);
  • тонические (сокращения мелких мышц, однообразные движения);
  • тонико-клонические (замирание в одной напряженной позе, сменяющееся мышечными подергиваниями);
  • миоклонические (слабые мышечные подергивания, тики);
  • гипермоторные автоматизмы (внешне организованные, повторяющиеся движения);
  • эпилептический спазм (сгибания и разгибания насильственного характера).

Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.

Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.

Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.

Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.

  • идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства;
  • доброкачественные семейные судороги новорожденных;
  • миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
  • детская или юношеская абсансная эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия.

Последствия эпилепсии

Эпилепсия – хроническое заболевание, остающееся с пациентом в течение всей жизни. Повышается риск преждевременной смерти, связанной с травмами при падениях, утоплением, термическими поражениями, эпилептическим статусом (длительная серия приступов с нарушением дыхания).

Помимо клинических симптомов, человек сталкивается с социальными и психологическими последствиями эпилепсии. Это весьма стигматизирующее заболевание, снижающее качество и продолжительность жизни. В некоторых странах эпилепсия является основанием для увольнения или расторжения брака. Жизненная активность больных снижается из опасения травмироваться в ходе приступа. Эпилепсия препятствует занятию некоторых должностей, вождению транспортных средств.

Читайте также  6 признаков рака яичников у женщин

Диагностика эпилепсии

Анализы на эпилепсию

Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.

Лечение и профилактика эпилепсии

Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.

Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.

В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.

Форма эпилепсии, зависимая от половых гормонов

Медицину как науку создают в первую очередь пациенты, а не врачи: ведь без клинических случаев не было бы и обобщений. В кооператив «Эпилептолог», где автор (см. картинку над текстом) трудился в 80-х гг. XX в., обращалось довольно много молодых женщин, страдающих эстрогенозависимой формой течения эпилепсии (всего насчитывалось более 50 случаев). Поэтому автор считает возможным выделить и описать именно эту форму эпилепсии. Обоснованность выделения клинического течения эстрогенозависимой формы эпилепсии, на взгляд автора, подтверждается тем, что найденная им оригинальная, не применяемая при других формах этого заболевания, тактика медикаментозного лечения рассматриваемой формы эпилепсии давала выраженный положительный эффект только в подобных случаях.

Для данной формы течения эпилепсии свойственно несколько характерных, присущих только ей симптомов и синдромов:
1. Первый развернутый эпилептический припадок происходит тогда же, когда приходят первые месячные. Обычно это возраст 11–12 лет.
2. В дальнейшем приступы происходят всегда во время месячных или с жесткой привязкой по времени к менструациям.
3. Эпиприступ происходит всегда только во сне, не будит больную, и о нем она узнает по косвенным признакам (прикус языка, состояние общей разбитости, мочеиспускание в постель).
4. Во время беременности больная демонстрирует резкое улучшение состояния — эпиприступы или прекращаются полностью, что бывает чаще, или изредка в течение беременности бывает 2–3 эпиприступа. Следует отметить, что в целом при эпилепсии беременность практически всегда ухудшает клиническое течение заболевания. Данная форма эпилепсии демонстрирует резкий контраст с общей тенденцией.
5. После окончания беременности приступы вновь возобновляются с возобновлением месячных.
6. Такой форме заболевания свойственно отсутствие типичных для эпилепсии ментальных изменений, или же последние носят маловыраженный характер. Речь идет о специфическом для эпилепсии изменении мышления (так называемая вязкость мышления), и это однозначно свидетельствует о том, что в данном случае мы имеем дело не с идиопатической эпилепсией, а с эписиндромом в рамках какого-то другого заболевания.
7. Для электроэнцефалограммы у этих больных характерна вовлеченность диэнцефальной области.
8. Обращает на себя внимание тот факт, что у таких больных всегда имеются слабоположительные ревматологические пробы как коррелят воспаления.
Резюме. Автором выделена форма эпилепсии, для которой характерен дебют заболевания в виде ночного судорожного эпилептического припадка в момент первых менструаций. В дальнейшем во время менструаций аналогичные эпилептические припадки повторяются. Беременность вызывает ремиссию, но с появлением менструаций эпилептические приступы возобновляются. Вкратце рассматриваются патофизиологические корреляты этих клинических наблюдений. Назначение прогестерона при противосудорожном лечении этой формы эпилепсии резко повышает его эффективность (1 рис., библ.: 6 ист.).
Ключевые слова: беременность, менструация, ночные эпилептические припадки, прогестерон, эпилепсия, эстрогены.
Abstract. The author identified a form of epilepsy, which is characterized by the debut of the disease at the time of first menstruation in the form of night-convulsive epileptic attack. Later, epileptiform seizures relief during menstruations. Pregnancy causes remission, but with the advent of menstruation epileptic attacks resume. The administration of progesterone along with conventional anticonvulsant treatment dramatically improves the efficiency of the treatment in this form of epilepsy. A brief description is given for pathophysiological correlates of these clinical cases (1 figure, bibliography: 6 refs).
Key words: epilepsy, estrogenes, menstruation, nocturnal seizures, pregnancy, progesterone.
90 CLINICAL PATHOPHYSIOLOGY 2 • 2017
HYPOTHESIS
9. Лечение таких больных традиционными противоэпилептическими препаратами давало хороший терапевтический эффект лишь в том случае, если к ним прибавлялись эстрогены. Лечение одними только противосудорожными препаратами было малоэффективным. На мысль о показанности назначения прогестерона при лечении данной формы эпилепсии навело то обстоятельство, что беременность вызывала у этих больных если не полную ремиссию, то значительное улучшение в течении заболевания. О логике наших рассуждений позволяет судить рис. 1. На рис. 1 видно, что в момент менструации концентрация прогестерона становится минимальной. Во время беременности концентрация этого гормона резко увеличивается, причем в сотни раз, так как с 16-й нед беременности, а иногда и ранее, его начинает вырабатывать плацента. По мнению автора, ночной эпиприступ во время месячных — это результат комбинации трех факторов:
1. Повышен общий уровень судорожной готовности мозга.
2. В момент менструации наступает резкое снижение уровня прогестерона.
3. Эпиприступ происходит на высоте максимальной парасимпатической активности (поэтому ночью — «в царстве вагуса»). Зависимость нейрональной активности и эпилептических феноменов от половых гормонов давно и широко изучается нейронауками и патофизиологией, о чем читатель может детально узнать из обзора Я. Велишковой и соавт. [2]. Примерно через 10 лет после наших неопубликованных наблюдений аналогичные наблюдения побудили A. G. Herzog ввести термин «катамениальная эпилепсия», известный в зарубежной литературе с 1999 г. [3]. В целом эксперименты позволили обнаружить, что физиологические и надфизиологические дозы эстрогенов и прогестерона действуют на нейрональную судорожную активность по-разному, к тому же топически различные нейроны ЦНС проявляют крайне неоднородную — от нулевой до высокой — чувствительность к половым гормонам. Тем не менее установлен противосудорожый эффект прогестерона как в физиологических, так и в повышенных дозах, особенно на нейроны гиппокампа и лимбической системы, опосредованный через пермиссивное действие метаболита прогестерона — аллопрегненолона — на актив- ность ГАМК-эргических тормозных рецепторов. Эстрогены же, в физиологических дозах способные проявлять противосудорожное действие, при повышении доз стимулируют судорожные разряды нейронов ряда областей. Интересно, что некоторые лекарства от эпилепсии (вальпроат) понижают синтез эстрогенов в организме, равно как и про- вокаторы эпилепсии (каиновая кислота) способны воздействовать на стероидогенез [2, 4–6]. Все это не противоречит клиническим наблюдениям автора. Так как до трети случаев эпилепсии резистентны к конвенциональному лечению, нельзя пренебрегать возможной связью отдельных ее форм со стероидной регуляцией, поскольку это может улучшить результаты лечения.
Рис. 1. Прогестерон: фазы менструального цикла [1].
ДЦ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 Фолликулярная фаза Овуляторная фаза Лютеиновая фаза
Прогестерон Эстроген

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: